神经内科

2023年9月欧洲视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）工作组在神经病学杂志上发表了NMOSD的最新治疗推荐。一、NMOSD急性发作时的治疗：急性发作时治疗越早越好；治疗方案①：甲泼尼龙1g/天静脉输注，3-5天；如果无明显恢复，及早进行血浆置换或免疫吸附治疗5-10次（每天或隔日一次）；如果有效，激素减量，口服维持3-6月；②既往发作甲泼尼龙效果不好患者、既往发作血浆置换或免疫吸附效果好的患者、或者严重脊髓炎患者可首选血浆置换或免疫吸附治疗5-10次；如果治疗有效，口服激素维持3-6月；如果治疗效果不好，甲泼尼龙1g/天静脉输注，3-5天，随后口服激素3-6月；③严重发作，联合甲泼尼龙和血浆置换/免疫吸附治疗；尽管静脉注射用免疫球蛋白可能有效，但并未推荐。二、预防复发的治疗①AQP4抗体阳性的NMOSD患者首次发作后应给与长期免疫抑制药物治疗预防复发；对患者既往使用免疫抑制药物病情稳定的患者，又无明显副作用，不需要改变治疗药物；传统的免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酸、口服激素可以使用，但作为非首选药物（二线药物）；不主张单独小剂量激素口服预防复发；单克隆抗体药物如依库利珠单抗、依库珠单抗、伊奈利珠单抗、利妥昔单抗、沙特利珠单抗治疗效果优于传统免疫抑制剂，均可作为AQP4抗体阳性NMOSD患者的一线预防药物。但需要根据患者个体情况如发作严重性、并存病、妊娠计划、家庭财政情况等选择；②AQP4抗体阴性的NMOSD患者首次严重发作或第二次发作后建议长期免疫抑制药物治疗预防复发；利妥昔单抗和经典传统免疫抑制剂（硫唑嘌呤吗替麦考酚酸）均可作为一线药物；三、治疗失败患者药物选择治疗失败定义：治疗过程中（有效药物剂量和有效作用时间内）仍出现严重发作或者发生药物严重副作用；①硫唑嘌呤、吗替麦考酚酸治疗失败患者应转换为单克隆抗体治疗；②单克隆抗体治疗失败可换为另一种作用机制不同的单抗药物；③转换药物过程中可给与小剂量激素口服等待新药物发挥作用；四、治疗疗程：AQP4抗体阳性NMOSD患者建议长期免疫治疗；AQP4抗体阴性NMOSD患者稳定至少5年；五、妊娠：妊娠期NMOSD患者应早期根据妊娠计划选择免疫治疗；不应因准备妊娠中断免疫治疗；硫唑嘌呤、利妥昔单抗、依库利珠单抗在妊娠期间可继续应用，但需要密切监测副作用；

脊髓上至头颅底部枕骨大孔处和延髓相连，下至12胸椎和第一腰椎之间，是周围神经系统和大脑之间的联系纽带。脊髓功能受损会出现一系列症状和体征。如果您有以下几种表现，应注意是否存在脊髓疾病：1，    胸部或腹部束带感（感觉在胸部或腹部有带子给缠绕绑住的感觉，又称捆绑感）；2，    走路时有踩棉花感觉或咯石子感觉，走路不稳，尤其是黑暗无灯光环境下走路不稳加重；3，    洗脸时感觉站立不稳；4，    坐在凳子上或躺在床上时感觉坐在或躺在气球上的感觉；5，    四肢或双下肢麻木无力而言语吞咽功能正常；麻木可先足趾麻木逐渐向上发展，也可从胸腹部向下发展；下肢捆绑感；早晨感觉双下肢僵硬不灵活，活动一段时间后好转；6，    低头或仰头时四肢或单侧肢体电击样感觉，瞬间消失；7，    胸部或者腹部局限性疼痛和异常感觉，尤其是触到局部皮肤时感觉和其他部位皮肤不一样；8，    会阴区麻木，大便后擦屁股时感觉局部麻木；9，    大便、小便费力，感觉使不上劲或者大小便控制不住，尿急或尿失禁。出现这些症状应及时就诊。

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