刘笑雷 中日友好医院病史简介:患者女性,30岁。2019年底常规体检发现肝脏占位,2020年1月经肝穿刺活检确诊上皮样血管内皮瘤,增强CT显示肝内多发病灶。2020年3月于外院行肝移植手术。移植前肝内病灶如下图:术后抗排异方案:普乐可复+吗替麦考酚酯,半年后更换为西罗莫司+吗替麦考酚酯。2020年4月至8月服用索拉非尼,预防肿瘤复发,服药期间因副作用大,剂量减半,但副作用仍难以接受。2020年9月改用仑伐替尼,服用至2021年9月停药。术后11个月复查时,肝内未见明显复发病灶,如下图2022年1月核磁共振显示肝内多发复发病灶,原移植医院建议二次肝移植。患者与我联系后,建议将西罗莫司加量,观察3个月,再决定是否联合干扰素治疗。肝内复发病灶如下图:病例点评:欧洲和美国分别有一项针对接受肝移植治疗的肝脏上皮样血管内皮瘤患者进行的回顾性研究,其报道的肝移植后远期效果较好。但该两项研究均缺乏患者术前的详细资料,对肝上皮样血管内皮瘤进行肝移植的手术时机和适合群体,并没有明确说明。在我多年来的临床观察中,所看到的接受肝脏移植的上皮样血管内皮瘤患者,其预后均不理想。肝上皮样血管内皮瘤生长部位多在肝表面,容易发生腹腔种植转移,这种情况在多名患者的腹腔镜探查手术中得到了证实。患者如果在病情的终末期极有可能合并腹腔种植转移,尤其是有大量腹水的患者,此时接受肝移植治疗,术后复发的概率很大。我遇见的多例患者均是这是这种情况,移植术后生存期不到1年。该例患者移植前病情不重,肝移植是可以考虑的治疗选项。但经过我们多年的研究,发现干扰素对肝上皮样血管内皮瘤的治疗效果较好,且远期生存率高于文献报道的肝移植的远期生存率。因此对于处在疾病早期阶段的肝上皮样血管内皮瘤患者,肝移植不太适合。从该患者的治疗结果同样可以看出,即使在疾病早期阶段接受肝移植,术后复发概率仍很大,再次移植的效果很可能依然不好。基于患者的特殊情况,我目前建议患者先加大西罗莫司的剂量,因为西罗莫司本身就是肝移植术后的常用抗排异药物,同时还兼具治疗上皮样血管内皮瘤的效果。对于是否联合干扰素,我目前还有顾虑。干扰素对移植肝是否有影响目前还没有直接经验,只是在文献中看到1例移植术后复发的患者,干扰素治疗后病灶好转。如果西罗莫司治疗效果不好,可以再考虑尝试西罗莫司联合干扰素的治疗方案,但需要密切监测移植肝的功能状态。
刘笑雷 中日友好医院 病史简介:患者男性,22岁,2018年9月体检时发现肝脏多发占位,无任何不适症状。于外院行PET/CT、增强核磁等检查,均考虑肝脏恶性肿瘤可能性大,同时发现腰椎转移灶。肝脏及腰椎病灶均行穿刺病理检查,确诊上皮样血管内皮瘤。2018年11月开始干扰素治疗,300万单位,隔日皮下注射。治疗早期有发热、疲乏等不适症状,2周后症状逐渐缓解。随访至2019年6月,肝内大部分病灶无明显变化,个别病灶略有增大,总体评价为病情稳定。如下图: 由于肿瘤评价为稳定,继续选择干扰素治疗,观察至2020年10月,复查核磁提示肝内病灶有缩小。继续使用干扰素治疗,观察至2021年11月,肝内病灶明显缩小,部分病灶消失。患者目前仍在干扰素治疗中,累计干扰素治疗时间已超过3年,除早期使用干扰素时出现发热症状,后期无明显不良反应,目前身体状态良好,日常生活、工作均正常。如下图: 病例点评:该患者比较幸运,确诊上皮样血管内皮瘤后,在治疗方面并没有走弯路,直接选择了干扰素治疗。干扰素的主要作用机制是通过激活自身免疫系统,通过自身的免疫细胞去攻击肿瘤细胞,而不是直接作用于肿瘤细胞,因此从治疗机制上考虑,应该不存在耐药情况(个人推测,仍需要基础实验及临床观察的验证)。经过多年的临床观察和总结,我发现干扰素治疗上皮样血管内皮瘤有一些特殊的地方,很多患者干扰素治疗早期病灶无明显缩小,甚至有少许增大,而随着治疗时间的延长,逐渐起效、病灶开始缩小。通过病例总结,干扰素起效的时间一般都在治疗1年以后。该患者的治疗情况也符合这种规律,干扰素治疗7个月时,肝内病灶无明显缩小,个别病灶还略有增大。由于当时(2019年)关于西罗莫司的最新研究结果尚未报道,而且患者总体治疗效果评价是肿瘤稳定,因此建议患者继续使用干扰素治疗。而在随后的随访观察中,发现干扰素逐渐发挥了作用,病灶开始缩小,有些病灶消失。患者目前干扰素使用时间已超过3年,无明显的不良反应,也验证了干扰素长期使用的安全性。
刘笑雷中日友好医院病史简介:患者男性,33岁,因“反复有上腹疼痛1年”于2006年6月行B超、CT、MRI检查发现肝内多发占位,PET/CT提示:肝内多发结节性高代谢病灶,考虑肝脏多发性转移病灶;双肺内多个小软组织结节,未见浓集影,考虑为双肺多发转移灶。2006年6-7月行超声引导下肝穿刺2次,病理检查未能明确诊断。2006年8-9月于外院按肝脏转移癌进行化疗(奥沙利铂+氟脲嘧定+亚叶酸钙+吉西他滨)。化疗无效,化疗后肝内病灶有进展,见下面两图,均为化疗前后腹部增强CT对照:2007年1月将2次肝穿活检玻片送病理会诊,确诊为“肝上皮样血管内皮瘤”。2007年10月、11月共在外院行介入栓塞治疗,具体方案为:肝动脉介入碘油栓塞+平阳霉素。介入治疗无效,介入治疗后可见肝内病灶持续增大,可见下图分析:2009年3月开始使用干扰素a治疗,300万单位,隔日注射。干扰素治疗后,肝内病灶明显缩小、消失,效果明显,可见下图分析:2011年-2018年,经干扰素治疗后,肝内病灶已基本消失,此段时间以规律复查为主,肝内无明显复发病灶,见下图:病例点评:在该患者确诊上皮样血管内皮瘤的时代,国内外医学界对该病都明显缺乏认识,国外主要的治疗经验都来源于肝移植病例的总结。而在药物治疗领域,国外只有单个病例的治疗报道,且报道的疗效都不够理想,那时尚无大规模的临床研究。从该患者的治疗经过可以看出,对于肝脏上皮样血管内皮瘤,按照消化道系统恶性肿瘤进行化疗效果很差,化疗期间肿瘤明显进展。而按照肝癌进行介入治疗,也同样没有效果,介入后肿瘤明显增大。患者偶然的治疗选择,采用了干扰素a治疗,临床效果非常好,经过2年左右的治疗,曾经肝内多发的大大小小病灶全部消失。由于该病极其罕见,该患者的治疗经历,也为后面所接诊的上皮样血管内皮瘤患者提供了极其宝贵的参考经验。该患者从2006年诊断上皮样血管内皮瘤,至今已有16年的时间,随访至2021年,肝内病灶无复发,达到了临床治愈的效果,结果非常让人欣慰。
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