泌尿外科

矫治先天畸形开启崭新人生上海小儿泌尿专家长期轮驻市儿童医院，引领该院快速提升医疗服务水平来源：海西晨报2022年01月21日星期五陆良生（左三）与厦门市儿童医院小儿泌尿外科团队在进行手术。陆良生（左）在厦门市儿童医院病房中查房。晨报记者黄伊娜通讯员厦童宣厦门市儿童医院（复旦大学附属儿科医院厦门医院，以下简称“儿童医院”）作为国家儿童区域医疗中心的建设单位，在复旦大学附属儿科医院（以下简称“上海总院”）的引领下平稳快速发展。该院小儿泌尿外科通过技术联合、学术交流与上海总院实现同质化发展，开展多项特色诊疗技术，实现各类泌尿系统疾病微创及超微创手术全覆盖。记者了解到，上海总院泌尿外科专家轮流驻厦近一年来，儿童医院小儿泌尿系统先天性畸形微创手术矫治水平不断提升，让患儿不出厦门就能解决顽疾。案例1为2个月大患儿疏通“下水道”前段时间，陈女士（化名）带着刚出生不到两个月的宝宝，来到儿童医院小儿泌尿外科就诊。原来，陈女士怀孕期间，通过产检发现宝宝存在双肾肾盂分离问题；宝宝出生后右肾渐渐恢复正常，但左侧肾脏却越来越大，肾积水逐渐加重。心急如焚的陈女士四处求医，听说上海总院小儿泌尿外科专家团队长驻儿童医院坐诊及手术，就慕名赶来儿童医院就诊。接诊的是来自国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院泌尿外科的陆良生副主任医师。完善检查后，陈女士孩子被诊断为左侧肾积水、肾盂输尿管连接部梗阻，同时还伴有尿路感染；如不及时治疗，孩子“下水道”继续积水、感染加重，会造成不可逆的肾功能进行性损伤。经评估，陆良生决定为患儿行改良经脐单孔腹腔镜肾盂输尿管成形手术（SITUS），这也是厦门市儿童医院首次开展该项技术。和传统的三孔法腹腔镜手术及常规单孔腹腔镜手术相比，改良后的经脐单孔腹腔镜技术有着创伤更小、花费更少的优点，术后能实现接近无疤痕效果。但孩子只有2个月大、体重仅有5.6公斤，手术操作空间小、难度大，十分考验医生临床手术技术水平。经过充分的术前准备，陆良生亲自主刀，带领厦门市儿童医院小儿泌尿外科团队为这名只有2个月大的患儿进行了手术。手术历时两个多小时顺利完成，术后第二天患儿导尿管就可拔除。经过积极抗感染治疗，宝宝术后一周出院，伤口隐蔽在脐环里，基本看不见。目前，患儿恢复良好。陆良生介绍，肾盂输尿管连接部梗阻是一种较为常见的先天性上尿路畸形，导致胎儿肾积水，常常在产检时查出。陆良生提醒广大患儿家长，孕期发现胎儿肾积水，分娩后要注意密切随访，有手术指征的需要及时进行手术干预治疗，纠正上尿路畸形，保护肾功能，避免延误病情造成患儿肾功能不可逆的损伤。延伸阅读据了解，厦门市儿童医院小儿泌尿外科是国家卫健委妇幼司先天性泌尿生殖结构畸形救助项目定点科室之一，也是福建省首个单独成科的小儿泌尿专科，受国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院泌尿外科专家团队直接指导、同质化管理，开展多项特色诊疗技术，实现微创及超微创手术全覆盖。上海总院小儿泌尿外科专家团队自2021年3月起就长期轮驻儿童医院开展门诊、手术、学术交流，让厦门及周边地区患儿足不出闽便可享受优质的医疗服务。案例2患儿先天“雌雄同体”，高难度手术开启新人生除了引进小儿泌尿系统先天性畸形微创矫治技术，儿童医院泌尿外科也通过技术联合、同质化发展，在上海总院的指导下开展性发育异常疾病（DSD）的规范化诊疗。就在上个月，陆良生亲自主刀，带领儿童医院泌尿外科团队完成了一例罕见性发育异常疾病患儿的矫治手术。每位家长都盼望着孩子茁壮长大，然而淘淘（化名）越长大，其父母就越迷茫惶恐。原来，淘淘先天患有临床罕见的卵睾性性发育异常疾病（OTDSD），体内性腺同时存在睾丸组织和卵巢组织。OTDSD发病率相对罕见，约为1/100000，占性发育异常患者的3%～10%。两年多以前，淘淘父母曾带孩子到儿童医院小儿泌尿外科进行全面评估，检查结果显示，淘淘既有子宫、卵巢，又有阴茎和睾丸，但两套生殖系统都发育不全。由于当时孩子年龄小，其父母拒绝手术治疗。可如今孩子逐渐长大，即将踏入校园，模糊的生理性别，势必会给淘淘带来社会交流的困扰和心理问题，治疗干预迫在眉睫。2021年底，父母带着淘淘再次来到儿童医院，通过MDT多学科会诊，医院为淘淘制定了多套个体化的治疗方案。经过与患儿及其监护人的充分沟通，最终，患儿社会性别确认为女性，患儿及家属意见一致，均接受女性化手术矫治方案。MDT团队制订了详细的个体化手术方案和细节，并经过医院伦理委员会的讨论审议通过。2021年12月底，陆良生亲自主刀，带领厦门市儿童医院泌尿外科团队为淘淘施行了卵睾体OTDSD女性外生殖器畸形矫治手术、保留神经血管束的阴蒂成形术、女性外阴阴道成形术（尿生殖窦整体游离拖出术TUM），切除畸形的男性生殖器官及双极型卵睾中发育极差的睾丸部分性腺组织，保留其中卵巢部分组织并将其回纳至盆腔，保留女性生殖器官并矫形重建女性外阴。手术历时约3个小时后顺利完成。目前，患儿已出院，正在后续随访中。据了解，泌尿外科团队通过采用高难度的手术操作技术方案，将原本需要分期进行的外阴矫治重建手术一次完成，减少了患儿治疗、恢复的时间，同时减轻患儿家庭的经济负担，让孩子能尽早开启新的生活。医生说法性发育异常的治疗，最难的是抚养性别的决定陆良生介绍，性发育异常疾病（DSD），也被称为两性畸形，其病因、分类及临床表型多样，诊断及治疗棘手、复杂，通常需要包括泌尿外科、内分泌科、心理科、分子诊断等多学科团队介入干预，建议患儿及家属到具备DSD丰富诊疗经验及水平的临床中心处理。陆良生提醒，有家族史或有性发育异常胎儿生育史的父母，可以在孕前到遗传代谢科进行遗传咨询和基因筛查等检查评估，避免生出有严重畸形的宝宝，造成沉重的家庭负担。陆良生表示，性发育异常疾病的治疗，最关键和最难的就是抚养性别的决定，特别是淘淘这样性别模糊的OTDSD患者。因此，全面、充分、完善的临床评估以及规范化的诊疗流程、多学科讨论和严谨的伦理审查尤为重要——为家长提供科学合理的方案，可以最大程度避免孩子未来产生性别焦虑等问题。此外，性发育异常疾病患者发生性腺肿瘤的比例比普通人更高，患者也需注意筛查性腺肿瘤恶变的风险，必要时及早进行处理和干预，避免带来生命危险。据了解，相比于一般的泌尿外科疾病，性发育异常疾病的成因复杂、临床表现更加多样，因此需要个性化治疗方案；同时还需要处理其中存在的伦理问题，需要联合泌尿外科、内分泌科、心理科、影像科、病理科等多学科共同参与制订治疗方案。目前，厦门市儿童医院依托复旦大学附属儿科医院，已建立了较为完善的性发育异常疾病的MDT多学科会诊流程和诊疗常规团队，给患儿提供更加规范、个体化的诊疗。本版稿件●矫治先天畸形开启崭新人生©海西晨报微报刊

1什么是小阴唇粘连？顾名思义，就是女宝尿尿地方的小阴唇粘连在一起了。太过医学话语了，不懂？请看图：左边为小阴唇粘连在一起的女外阴；右边为正常的女外阴。其主要见于5岁以下女童，尤以1岁左右的小孩多见！而其中又以体型较胖的女童多见！冬春天后多见！2表现是什么？就是两侧小阴唇粘连住了，看不到阴道口以及尿道口。小便变得尿不远，而是从上面的小洞眼冒出来，容易顺着屁眼沟沟流到后背。甚至有极个别小孩，因为粘连严重排尿费力或困难。3婴幼儿的小阴唇为什么容易粘连呢？1、婴幼儿的皮肤比较细嫩，小阴唇局部潮湿，容易搭在一起，久而久之就黏在一起了2、刚当上爸妈的人没有女宝护理的经验，不知道怎么局部清洁干燥护理。3、有人说，局部炎症也会引起粘连，这是对的，但这也是局部没有护理好的结果。4、体型较胖的小孩，局部的脂肪挤压小阴唇搭在一起，有时候体检会阴部都有点费劲。总之，一句话就是，两边的小阴唇像长时间谈恋爱的两个人，总是黏黏糊糊的没有分开过，渐渐日久生情就粘连在一起，想融为一体了。4小阴唇粘连的治疗1、泌尿科门诊就诊后，掏钞票行门诊小阴唇粘连分离术。（开水煮青蛙的办法）这是立竿见影的效果，手术按照时间到门诊手术室做好就能走，不影响生活与小便。有两个巨大的缺点就是小孩要遭受一次手术分离带来巨大的短暂痛苦、以及小阴唇粘连的复发。手术分离开只是一次性的，因为家属并没有学会日后的护理来预防小阴唇粘连的复发，或者是家属比较懒，反正粘连了，花点钱做个方便的门诊小手术就可以了。因为孩子手术带来的痛并不是发生在家属身上，也就无所谓了。2、第二个比较推荐的办法就是，告知家属在日后的会阴部卫生护理，以及如何渐进分离小阴唇粘连。（温水煮青蛙的办法）那就是每次给小女孩洗屁屁或洗澡的时候，一个家属蛙式抱着小女孩，另外一个家属用大拇指压住两次小阴唇，轻轻的带着张力，缓慢的往两边扒拉扒拉，使得两片小阴唇黏住的中线越来越薄、越来越宽，并逐渐分离开来。同时，注意小阴唇、会阴局部卫生清理干净干燥。然后，在小阴唇粘连的中间、上下涂上金霉素眼药膏、红霉素软膏（经济实惠的药膏，药店就可买），来预防小阴唇粘连的复发与加重，并加速小阴唇粘连的分离。这个方法的唯一缺点就是需要的时间比较长（一般可能需要1、2个月）。而好处也是显而易见的，那就是不用花钱做门诊手术、小女孩也没有痛苦（只要家属不要一次性强行扒开）、家属也容易养成正确的会阴局部卫生护理习惯，良好的卫生习惯养成后，小阴唇粘连也不大可能再次粘连。5婴幼儿会阴部的平时护理1、清洁:平时女宝洗澡或者是大便之后，清洁会阴部。具体就是局部轻柔扒开，然后用柔软的棉毛巾擦洗干净，并吸干保持干燥。切记不要用水对着会阴部冲洗。2、干燥通气护理：勤换纸尿布，因为小孩小便之后，局部潮湿，小阴唇容易湿哒哒的粘在一起，时间一久就粘连了。3、适当控制体重，避免会阴部两侧的肥肉将小阴唇挤压在一起而发生粘连。

尿道下裂是小儿泌尿系统中的常见畸形，由于尿道下裂已致尿道口位置异常，阴茎弯曲，不能正常排尿和性生活者，均需手术治疗。那么尿道下裂术后需要注意什么，如何饮食、如何护理伤口、能否活动，怎样复诊？下面一起了解下一、尿道下裂术后饮食注意事项术后6小时可以开始饮水，之后恢复正常饮食。注意保持水分充足，从而使得小便充足，避免因小便不足，导致膀胱内絮状物堵塞导尿管。小便颜色淡亮色，说明小便充足；小便颜色越黄，说明水分补充越不够。术后多吃蔬菜、水果、纤维素性食物，保持大便软化，避免大便硬，排便用力使得伤口容易出血及小便从导尿管旁边渗出浸润伤口。必要时可以开塞露通便，避免便秘时持续用力。二、尿道下裂术后局部伤口护理这是术后的面子工程。主要是避免伤口碰撞和摩擦（拆除包扎前见图1，无需特别护理，拆除后可像图2中那样保护阴茎，纸杯自制适合1岁左右小孩，保护裤子适合2岁以上小孩），局部保持清洁干燥，可以医院配的外用药（呋喃西林），用棉签局部沾沾干净，局部吸吸干，保持干燥，尤其是偶尔有小便从导尿管周围渗出来时，如果不敢用纸巾或棉签局部吸干保持干燥，也可用吹风机柔软的暖风吹吹干。表面已结痂的分泌物，不要强行弄下来。阴茎根部缝隙可下压周边阴囊皮肤来显露，并进行局部清洁干燥护理，避免感染。其次是小孩大便后，要及时清理局部的大便，避免大便捂着伤口，引起感染。图2——拆除外包扎辅料后，局部鸡鸡保护办法三、尿道下裂术后导尿管（这是术后的生命线）的护理及观察注意导尿管理顺，避免导尿管折住或扭曲旋转所致的导尿管不通或折断。避免导尿管向外的牵拉，免得导尿管提前脱出，造成伤口的损伤和愈合不良。注意导尿管中小便的颜色和尿量，颜色越黄，说明水分补充不够，需加强水分补充。如果导尿管中一小时都没小便流出，或小孩不明原因哭闹、小腹部隆起，或小便从导尿管周围喷射出来，则说明导尿管不畅，小便出不来，憋的难受。注意导尿管理理顺，或者没事就导尿管远端折住、近端捏捏，这样导尿管内造成压力冲击有利于保持导尿管通常、并查看看导尿管通不通畅。导尿管留置期间，小便淡红色但透亮，或者偶有小便从导尿管周围渗出，属于正常现象。如果小便颜色较红或浑浊，以及导尿管周围有黄色分泌物流出，或伤口皮肤红肿发黑流脓，则需立马就诊，考虑伤口出血或感染可能。四、尿道下裂术后活动注意事项鼓励患者活动，活动不会影响伤口愈合，也利于提高患儿舒适度但，不主张长期卧床，卧床时阴茎朝上，不利于分泌物流出，容易引发感染。尤其是三岁以上小孩。家长尽量不要在患儿面前表现出紧张、焦虑，不利患儿身心健康。当千万看好导尿管，不要下来玩的开心，把导尿管给拽掉了或扯到了。对于两岁以下的小孩还是建议多抱，只要不要压到鸡鸡就行，避免卧床的不利。避免小孩乱爬，行走时注意扶住，避免小孩摔跤碰撞到或扯到导尿管。避免过度逗乐小孩，一是大笑时如大便一样腹部会用力，容易造成伤口张力以及小便从导尿管周围挤出，而是小孩开心时容易手舞足蹈，拉扯到导尿管或碰撞到鸡鸡伤口。五、尿道下裂术后药物如何服用按医嘱服用药物。抗生素主要用来在导尿管留置期间预防尿道、伤口感染，一般服药至拔尿管以后2-3天。对于首次手术或小于6岁的儿童，口服抗生素即可。对于再次手术或青春期儿童，尤其局部组织条件差，则需要连续使用静脉抗生素3-5天。极个别阴茎发育较差者，则需在术后使用药物促进阴茎发育。呋喃西林或碘伏外用消毒液，主要用来局部伤口清洁及消毒用。每天1-3次（早晚各一次）即可，平时伤口尽量保持干燥。六、尿道下裂术后缝线及外包扎辅料怎么处理手术缝线为可吸收线，无需拆线，切忌拉拽皮肤表面显露线结，一般术后一月可逐渐自行吸收脱落。有些医生留置的非球囊导尿管，则会在阴茎头有缝线线结固定导尿管，防止脱落，切勿自行处理。如为球囊导尿管则无需阴茎头缝合固定。术后阴茎会外包扎三天左右，对于控制出血，预防水肿，至关重要，虽然包扎方式各有不同，但目的均一样。对出院后仍有纱布或弹力绷带外包扎的患者，需在出院后3~5天到门诊找医生（一般医生都会留有网络平台联系方式）将包扎敷料去除，并观察伤口愈合情况。七、尿道下裂术后出现膀胱痉挛怎么办导尿管留置期间患儿可出现阵发性下腹痛，便意等肛门不适，也可以表现为偶尔有尿不从尿管出，而从导尿管周围尿道口出来。甚至小孩表现为突然感觉一阵疼痛，尿意严重急迫，紧接从导尿管周围尿道口喷射出，少量尿液。一般为导尿管前端对膀胱三角区的刺激所致，在拔出导尿管以后会自然消失。如果刺激症状明显，也可考虑口服奥昔布宁缓解，但一般不使用。但需要与导尿管堵塞不畅区别开来：检查导尿管是否顺畅，是否存在扭曲对折，导尿管滑出等异常。如果导尿管有扭曲或折住，则需理理顺，如果管子位置明显变动或者滑出，需要调整管子，放进去一点。如患者症状不能缓解，或找不到原因，建议立马就诊处理。带导尿管期间尿液从导尿管周围~尿道口流出，一般不会影响手术效果，无需过度担心。八、尿道下裂术后排尿注意事项拔除导尿管的最初1~3天，偶有排尿刺痛，或尿线偶有分叉，均属于正常，建议鼓励排尿。但尽量避免小孩有意使劲排尿，避免尿道压力突然性过高，造成冲击力。如果尿线变细、排尿费力(尤其是排尿偶有大便排出)、尿液从尿道口以外的地方流出或排尿时阴茎腹侧有包块隆起，则需赶紧上医院就诊。九、尿道下裂术后包皮水肿及表面结痂怎么处理拆除阴茎外包扎后，包皮均会水肿胀起来，并在包扎拆除后第二天水肿明显，只要局部不发红，无脓性分泌物流出，则为正常反应。无需焦虑。2周以内，水肿会逐步消退，一般需要1-2月的时间消退。术后包皮水肿明显，可再次加压包扎，或外涂百多邦或湿敷浓钠缓解。一般首先建议外涂百多邦，避免小孩遭受痛苦。龟头或伤口表面暗黑色的结痂无需强行剥离，让其自然脱落，避免对伤口造成损伤、愈合不良。十、尿道下裂术后如何复诊按出院医嘱计划时间复诊，复诊时一定记得携带出院小结。一般术后第3天拆除外包扎辅料，术后第10天就诊找医生拔除导尿管。拔除导尿管后3-5天内需特别注意排尿情况，并避免局部伤口碰撞或摩擦，之后如无特殊情况，可以考虑正常洗澡，但应避免阴茎的搓洗。龟头或伤口表面暗黑色的结痂无需强行剥离，让其自然脱落，避免对伤口造成损伤、愈合不良。术后1月、3月、6月、1年应到门诊复查，必要时复查尿流率，评估排尿功能情况。平时可以视频记录小孩排尿情况；术后1月为伤口疤痕巅峰期，尤其要注意小便情况，视频可以复诊时给医生查看评估。